Introducción: La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno neurológico autoinmune de la sustancia blanca del sistema nervioso. Esta afección puede manifestarse de manera espontánea o secundaria a infecciones o a vacunación. La mayoría de las veces evoluciona de manera monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental. Objetivo: Presentar un caso clínico de presentación infrecuente con afectación selectiva del tallo cerebral. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 28 años de edad, de sexo femenino, portadora de EMAD. Se discuten la forma clínica de presentación, los hallazgos neurorradiológicos y el tratamiento realizado. Conclusión: La EMAD es una patología poco frecuente, que puede tener un curso mortal. El diagnóstico definitivo se realiza a través de RM y el tratamiento más efectivo pareciera ser los corticoides, aunque un porcentaje de pacientes evoluciona espontáneamente a la mejoría.